Les points clés :
- La rage est une encéphalite virale presque toujours mortelle.
- Le virus de la rage peut être transmis de l’animal à l’être humain par morsure, griffure ou léchage d’une plaie, d’une peau lésée ou d’une muqueuse.
- Il n’y a plus de rage terrestre en France, mais elle existe toujours sur tous les continents.
- En cas d’exposition potentielle à la rage, il convient de consulter urgemment afin de réaliser un protocole de vaccination curatif qui empêchera le développement de la maladie.
- Il est recommandé d’éviter tout contact avec les animaux en voyage et de se faire vacciner préventivement.
La maladie :
La rage est une maladie infectieuse zoonotique (transmise de l’animal à l’être humain), due au virus de la rage, qui appartient au genre Lyssavirus et à la famille des Rhabdoviridae. Le virus, présent dans la salive des mammifères infectés, se transmet par morsure, griffure, ou léchage sur une plaie, une lésion cutanée ou une muqueuse. Une fois le système nerveux central atteint, la maladie est presque toujours mortelle. Bien que le réservoir soit essentiellement constitué des chiens (98% des cas humains de rage sont dus à des virus canins), la rage concerne également les chauves-souris, les chats, potentiellement tout animal sauvage (renard, loup, raton-laveur, moufette, mangouste, chacal, coyote…) et le bétail.
La rage dans le monde
La rage est présente sur tous les continents, notamment en Afrique, en Asie et en Amérique latine. On estime à environ 60000 le nombre de décès humains par an dus à la rage, dont 35% en Afrique et 60% en Asie. Cependant, ce chiffre est très probablement sous-évalué en raison d’une sous-déclaration massive des pays les plus touchés et d’un manque d’accès aux méthodes diagnostiques. La rage canine a disparu d’Europe de l‘Ouest et d’Europe centrale durant la première moitié du 20ème siècle, mais elle existe encore en Europe de l’Est dont il est difficile d’obtenir des données diables. En France, elle est déclarée officiellement comme étant éradiquée depuis 200. Elle est devenue principalement une maladie d’importation avec une vingtaine de cas recensés depuis 1970.
La clinique
Le virus de la rage est un virus dit neurotrope, qui envahit le système nerveux d’abord périphérique (à partir de la porte d’entrée du virus) puis central où il engendre une encéphalite aigue. La période d’incubation de la maladie est d’une très grande variabilité (quelques jours à quelques années) selon la charge virale et le type de lésion, mais en moyenne, elle est de 1 à 2 mois. Avant l’apparition des signes neurologiques principaux, il peut exister des prodromes, inconstants et non spécifiques, à type de douleurs neuropathiques ou paresthésies au niveau de la zone d’inoculation (1/3 des patients). La maladie se manifeste ensuite par deux formes principales, variables également :
- La rage furieuse (2/3 des cas) : associant une altération de la conscience, des spasmes phobiques, des spasmes inspiratoires spontanés, une dysfonction du système nerveux autonome, un déficit sensitif superficiel et profond et une diminution des réflexes ostéo-tendineux.
- La rage paralytique (1/3 des cas) : associant également un déficit sensitif et une aréflexie, des spasmes phobiques dans la moitié des cas, mais surtout un déficit moteur ascendant prédominant aux segments proximaux et à la face, une incontinence urinaire, et une anomalie de décontraction musculaire (deltoïdes et intercostaux). La conscience reste normale jusqu’à la dernière phase.
Enfin, ces deux tableaux finissent par le coma et le décès en 5 à 11 jours.
Le diagnostic
Il n’existe aucun test diagnostique possible chez l’humain après la morsure (ou griffure ou léchage) par un animal. Le diagnostic peut se faire une fois les symptômes apparus par recherche du virus par PCR dans la salive et sur biopsie cutanée (éventuellement sur le LCR et dans le sérum mais moins fiable) ou post-mortem sur biopsies cérébrale et cutanée. Ces analyses virologiques ne peuvent se réaliser que dans un laboratoire de référence. En France, il s’agit de celui du CNR Rage de l’Institut Pasteur de Paris.
Le traitement
Il n’existe pas de traitement contre la rage. Toutefois et heureusement, un humain mordu par un animal enragé n’est pas inexorablement condamné car la lenteur du développement du virus peut utilement être mise à profit. Après une exposition potentielle au virus de la rage, il est recommandé de nettoyer immédiatement la plaie à l’eau savonneuse pendant 15 minutes et de la désinfecter, puis de consulter urgemment un centre médical dans les 48 heures. En fonction de la catégorie de la plaie, de l’animal en cause et de la zone géographique où a eu lieu l’incident, un protocole antirabique curatif post-exposition (PPE) sera mis en place, comprenant la réalisation de vaccins et plus ou moins l’injection d’immunoglobulines (anticorps) antirabiques afin de neutraliser plus rapidement le virus. En France, la réalisation du PPE ne peut se faire que dans un centre antirabique (CAR) agrémenté. La réalisation d’un protocole de vaccination préventif contre la rage permet de réduire le délai de prise en charge et le protocole curatif (cf chapitre suivant). Il convient également de vérifier la vaccination antitétanique et de mettre en place éventuellement une antibiothérapie.
La prévention
La prévention chez le voyageur repose en priorité sur l’évitement de tout contact avec les animaux, quel que soit leur comportement, même familiers ou apparemment en bonne santé (les animaux excrètent le virus dans leur salive deux semaine savant l’apparition de leurs symptômes). A noter que la rage ne se transmet pas par le sang, l’urine ou les selles d’un animal infecté. Toutefois, il est recommandé d’éviter tout contact avec ces substances, car elles peuvent véhiculer d’autres maladies. Chaque voyageur doit connaitre la conduite à tenir en cas d’exposition potentielle au virus de la rage (morsure, griffure et/ou léchage d’une lésion ou muqueuse), quel que soit leur statut vaccinal (soins locaux et consultation en urgence pour un traitement post-exposition adapté). Il peut être proposé une vaccination pré-exposition à chaque voyageur, notamment en cas de séjour prolongé et/ou en zone isolée et/ou de forte endémie, ou d’activités à risque. La vaccination préventive est particulièrement recommandée chez les jeunes enfants en âge de marcher, en raison de leur taille proche de celles des animaux, de leur moindre méfiance vis-à-vis d’eux et le risque qu’ils ne préviennent pas d’un contact minime. La vaccination pré-exposition consiste en l’injection de 2 ou 3 doses de vaccins (J0 – J7 +/- J21 ou 28). La réalisation de ce protocole permet au voyageur exposé d’avoir un délai de 7 jours pour consulter (versus 48h pour les non-vaccinés) et de bénéficier d’un protocole post-exposition plus rapide : 2 doses de vaccins espacés de 3 jours. La vaccination pré-exposition en 3 doses est également recommandée pour les professionnels exposés (vétérinaires, personnels de laboratoire, chiroptérologues…), avec des rappels en fonction des situations et contrôles sérologiques.
FAQ
La rage se transmet de l’animal à l’être humain par la salive de l’animal infecté, généralement lors d’une morsure. Elle peut également se transmettre par une griffure, ou encore par un léchage sur une plaie ouverte ou une muqueuse.
Après avoir été mordu, griffé ou léché sur une plaie par un animal suspect, il faut absolument consulter un médecin pour une prise en charge rapide et une éventuelle vaccination post-exposition. Il n’existe pas de méthode diagnostique à ce stade.
Non, la rage terrestre a été éradiquée et la France est déclarée indemne de rage par l’OMS depuis 2001. Il existe un risque potentiel en cas de contact avec une chauve-souris.
Il n’existe pas de traitement contre la rage. Toutefois, elle peut être contenue si la prise en charge se fait sous 48 heures après la contamination, avec l’administration du vaccin antirabique ou d’une sérothérapie antirabique.
Louis Pasteur a découvert le vaccin contre la rage en isolant et en atténuant le virus, puis en testant avec succès ce vaccin sur des animaux et des humains. Son travail a non seulement sauvé des vies, mais a aussi marqué un tournant dans la médecine préventive.
